FENILCETONÚRIA NO ADULTO: PERGUNTAS E RESPOSTAS
DOI:
https://doi.org/10.29327/5122581Palavras-chave:
Fenilcetonúria, Dieta, AdultoResumo
A fenilcetonúria (FNC) é uma doença rara, autossômica recessiva, caracterizada por acúmulo do aminoácido fenilalanina (FAL) no sangue e outros tecidos. A base do tratamento da fenilcetonúria no Brasil consiste em uma dieta restrita de proteínas naturais, pois esse aminoácido tem presença preponderante em alimentos com alto teor proteico, assim deve-se realizar a exclusão de leguminosas, da maioria dos cereais e de alimentos ricos em proteínas de alto valor biológico (carnes, peixes, ovos e laticínios, por exemplo). Também deve-se realizar a ingestão de um complemento de aminoácidos isento de FAL e alimentos com pouca fenilalanina prescritos conforme a tolerância individual de cada pessoa com fenilcetonúria. O conhecimento sobre a doença e o seu tratamento constituem os pilares do auto manejo responsável da fenilcetonúria. Há escassez de materiais educacionais padronizados para o paciente com a doença e sabe-se que sua compreensibilidade, não foi investigada sistematicamente. Na literatura há insuficiência de referências práticas publicadas sobre o desenvolvimento de produtos educacionais em saúde para a fenilcetonúria. O conteúdo do produto educacional deve ser acessível como todo o processo de educação, e aberto para acolher as diferentes demandas dos usuários em saúde. A construção deste e-book baseou-se no modelo de design instrucional ADDIE. O uso deste modelo de construção foi possível devido a sua característica genérica e flexível, sua utilização centrada no paciente e sua coerência com as teorias de aprendizagem possibilitam a construção de um instrumento educacional robusto, com uso de períodos simples e curtos, linguagem acessível e dinâmica, com uso de perguntas e respostas para facilitar a utilização prioritária pelos pacientes, seus familiares e pela equipe multiprofissional de assistência à fenilcetonúria.
Referências
ACOSTA, P. B. et al. Nutrient intakes and physical growth of children with phenylketonuria undergoing nutrition therapy. Journal of the American Dietetic Association, v. 103, n. 9, p. 1167–1173, set. 2003.
AHNAN‐WINARNO, Amadeus Driando; CORDEIRO, Lorraine; WINARNO, Florentinus Gregorius; GIBBONS, John; XIAO, Hang. Tempeh: A semicentennial review on its health benefits, fermentation, safety, processing, sustainability, and affordability. Comprehensive Reviews in Food Science and Food Safety, v. 20, n. 2, p. 1717–1767, mar. 2021. DOI: 10.1111/1541-4337.12710.
BALLABH, P.; BRAUN, A.; NEDERGAARD, M. The blood-brain barrier: an overview: structure, regulation, and clinical implications. Neurobiology of disease, v. 16, n. 1, p. 1–13, 2004.
BEBLO, S. et al. Effect of Fish Oil Supplementation on Fatty Acid Status, Coordination, and Fine Motor Skills in Children with Phenylketonuria. The Journal of Pediatrics, v. 150, n. 5, p. 479–484, maio 2007.
BRASIL Resolução - RDC n° 216, de 15 de setembro de 2004. Regulamento Técnico de Boas Práticas para Serviços de Alimentação. Diretoria Colegiada da Agência Nacional de Vigilância Sanitária.
BRASIL. Ministério da Agricultura, Pecuária e Abastecimento. Decreto nº 6.871, de 4 de julho de 2009. Dispõe sobre a padronização, a classificação, o registro, a inspeção, a produção e a fiscalização de bebidas. Diário Oficial [da] República Federativa do Brasil. Brasília, DF, 05 de jun.2009.
BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Básica. Estratégias para o cuidado da pessoa com doença crônica: obesidade. Brasília, 2014. 214 p.
BRASIL. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Fenilcetonúria. Ministério da Saúde, Secretaria de Ciência, Tecnologia, Inovação e Insumos Estratégicos em Saúde, Departamento de Gestão e Incorporação de Tecnologias e Inovação em Saúde, Brasília, 2020.
BRUMM, V. L.; GRANT, M. L. The role of intelligence in phenylketonuria: A review of research and management. Molecular Genetics and Metabolism, v. 99, p. S18–S21, 2010.
BURLINA, A. et al. Italian national consensus statement on management and pharmacological treatment of phenylketonuria. Orphanet Journal of Rare Diseases, v. 16, n. 1, 2021.
CHRIST, Shawn E.; HUIJBREGTS, Stephan C. J.; DE SONNEVILLE, Leo M. J.; et al. Executive function in early-treated phenylketonuria: Profile and underlying mechanisms. Molecular Genetics and Metabolism, v. 99, 2010.
CZARNECKA, Kamila; PILARZ, Aleksandra; ROGUT, Aleksandra; MAJ, Patryk; SZYMAŃSKA, Joanna; OLEJNIK, Łukasz; SZYMAŃSKI, Paweł. Aspartame—True or False? Narrative Review of Safety Analysis of General Use in Products. Nutrients, v. 13, n. 6, p. 1957, jun. 2021. DOI: 10.3390/nu13061957.
DALY, Anne; EVANS, Sharon; PINTO, Alex; ASHMORE, Catherine; ROCHA, Júlio César; MACDONALD, Anita. A 3 Year Longitudinal Prospective Review Examining the Dietary Profile and Contribution Made by Special Low Protein Foods to Energy and Macronutrient Intake in Children with Phenylketonuria. Nutrients, v. 12, n. 10, p. 3153, out. 2020. DOI: 10.3390/nu12103153
ELTON, A. et al. Acute depletion of dopamine precursors in the human brain: effects on functional connectivity and alcohol attentional bias. Neuropsychopharmacology, 2021.
ENNS, G. M.; KOCH, R.; BRUMM, V.; et al. Suboptimal outcomes in patients with PKU treated early with diet alone: Revisiting the evidence. Molecular Genetics and Metabolism, v. 101, n. 2, p. 99–109, 2010.
FARZAEI, Mohammad Hosein; ABBASABADI, Zahra; ARDEKANI, Mohammad Reza Shams; RAHIMI, Roja; FARZAEI, Fatemeh. Parsley: a review of ethnopharmacology, phytochemistry and biological activities. Journal of Traditional Chinese Medicine, v. 33, n. 6, p. 815–826, 1 dez. 2013. DOI: 10.1016/S0254-6272(14)60018-2.
GRISWOLD, M. G. et al. Alcohol use and burden for 195 countries and territories, 1990–2016: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2016. The Lancet, v. 392, n. 10152, p. 1015–1035, 2018.
GRUENWALD, Joerg; FREDER, Janine; ARMBRUESTER, Nicole. Cinnamon and Health. Critical Reviews in Food Science and Nutrition, v. 50, n. 9, p. 822–834, 30 set. 2010. DOI: 10.1080/10408390902773052
HALL, Imogen; PINTO, Alex; EVANS, Sharon; DALY, Anne; ASHMORE, Catherine; FORD, Suzanne; BUCKLEY, Sharon; MACDONALD, Anita. The Challenges and Dilemmas of Interpreting Protein Labelling of Prepackaged Foods Encountered by the PKU Community. Nutrients, v. 14, n. 7, p. 1355, jan. 2022. DOI 10.3390/nu14071355.
JIANG, T Alan. Health Benefits of Culinary Herbs and Spices. Journal of AOAC INTERNATIONAL, v. 102, n. 2, p. 395–411, 1 mar. 2019. DOI: 10.5740/jaoacint.18-0418.
KRALEVA, Dilyana; EVANS, Sharon; PINTO, Alex; DALY, Anne; ASHMORE, Catherine; POINTON-BELL, Kiri; ROCHA, Júlio César; MACDONALD, Anita. Protein Labelling Accuracy for UK Patients with PKU Following a Low Protein Diet. Nutrients, v. 12, n. 11, p. 3440, nov. 2020. DOI: 10.3390/nu12113440.
LARANJEIRA, R. (Org.). II Levantamento Nacional de Álcool e Drogas (LENAD). São Paulo: Instituto Nacional de Ciência e Tecnologia para Políticas Públicas de Álcool e Outras Drogas (INPAD), UNIFESP, 2014.
MACDONALD, A.; VAN WEGBERG, A. M. J.; AHRING, K.; et al. PKU dietary handbook to accompany PKU guidelines. Orphanet Journal of Rare Diseases, v. 15, n. 1, p. 171, 2020.
MACDONALD, A. et al. PKU dietary handbook to accompany PKU guidelines. Orphanet Journal of Rare Diseases, v. 15, n. 1, 4 ago. 2020.
MACHADO, P. P. et al. Price and convenience: The influence of supermarkets on consumption of ultra-processed foods and beverages in Brazil. Appetite, v. 116, p. 381–388, set. 2017.
MELINA, V.; CRAIG, W.; LEVIN, S. Position of the Academy of Nutrition and Dietetics: Vegetarian Diets. Journal of the Academy of Nutrition and Dietetics, v. 116, n. 12, p. 1970–1980, 2016.
MELO, A. F. M. DE et al. Alecrim (rosmarinus officinalis l.) Atividade anti-inflamatória: uma revisão de literatura. Revista de Casos e Consultoria, v. 12, n. 1, p. e24346–e24346, 23 jun. 2021.
MONTANARI, Chiara; CECCARANI, Camilla; CORSELLO, Antonio; et al. Glycomacropeptide Safety and Its Effect on Gut Microbiota in Patients with Phenylketonuria: A Pilot Study. Nutrients, v. 14, n. 9, p. 1883, 2022.
MONTOYA PARRA, G. A. et al. Status of nutrients important in brain function in phenylketonuria: a systematic review and meta-analysis. Orphanet Journal of Rare Diseases, v. 13, n. 1, 26 jun. 2018.
NEWBOULD, E. et al. Accidental Consumption of Aspartame in Phenylketonuria: Patient Experiences. Nutrients, v. 13, n. 2, p. 707, 23 fev. 2021.
OPARA, E.; CHOHAN, M. Culinary Herbs and Spices: Their Bioactive Properties, the Contribution of Polyphenols and the Challenges in Deducing Their True Health Benefits. International Journal of Molecular Sciences, v. 15, n. 10, p. 19183–19202, 22 out. 2014.
p. 995, 2019. Disponível em: https://www.mdpi.com/2072-6643/11/5/995.
PARKER, H. W.; VADIVELOO, M. K. Diet quality of vegetarian diets compared with nonvegetarian diets: a systematic review. Nutrition Reviews, v. 77, n. 3, p. 144–160, 8 jan. 2019.
PINTO et al. Over Restriction of Dietary Protein Allowance: The Importance of Ongoing Reassessment of Natural Protein Tolerance in Phenylketonuria. Nutrients, v. 11, n. 5, 2014/
PITARO, S. P.; FIORANI, L. V.; JORGE, N. Potencial antioxidante dos extratos de manjericão (Ocimum basilicum Lamiaceae) e orégano (Origanum vulgare Lamiaceae) em óleo de soja. Revista Brasileira de Plantas Medicinais, v. 14, n. 4, p. 686–691, 2012.
PORTU, J. et al. Amino acid content in red wines obtained from grapevine nitrogen foliar treatments: consumption during the alcoholic fermentation. Wine Studies, v. 3, n. 1, 2014.
ROHDE, C. et al. Preventing maternal phenylketonuria (PKU) syndrome: important factors to achieve good metabolic control throughout pregnancy. Orphanet Journal of Rare Diseases, v. 16, n. 1. 2021.
SAWIN, Emily A.; DE WOLFE, Travis J.; AKTAS, Busra; et al. Glycomacropeptide is a prebiotic that reduces Desulfovibrio bacteria, increases cecal short-chain fatty acids, and is anti-inflammatory in mice. American Journal of Physiology-Gastrointestinal and Liver Physiology, v. 309, n. 7, p. G590–G601, 2015
SILVA Jr., E. A. Manual de controle higiênico-sanitário em alimentos. 5ªed. São Paulo: Varela, 2002.
SOLTANIZADEH, N.; MIRMOGHTADAIE, L. Strategies Used in Production of SUETH-SANTIAGO, V. et al. CURCUMIN, THE GOLDEN POWDER FROM TURMERIC: INSIGHTS INTO CHEMICAL AND BIOLOGICAL ACTIVITIES. Química Nova, 2015.
TAKOOREE, H. et al. A systematic review on black pepper (Piper nigrum L.): from folk uses to pharmacological applications. Critical Reviews in Food Science and Nutrition, v. 59, n. sup1, p. S210–S243, 11 fev. 2019.
VAN SCHROJENSTEIN LANTMAN, M. et al. The impact of alcohol hangover symptoms on cognitive and physical functioning, and mood. Human Psychopharmacology: Clinical and Experimental, v. 32, n. 5, p. e2623, 2017.
VOCKLEY, J. et al. Phenylalanine hydroxylase deficiency: diagnosis and management guideline. Genetics in Medicine, v. 16, n. 2, p. 188–200, 2014.
WAISBREN, S.; WHITE, D. A. Screening for cognitive and social–emotional problems in individuals with PKU: Tools for use in the metabolic clinic. Molecular Genetics and Metabolism, v. 99, p. S96–S99, 2010.
WATFORD, M.; WU, G. Protein. Advances in Nutrition, v. 9, n. 5, p. 651–653, 2018.
WERNLUND, Pernille G.; HVAS, Christian L.; DAHLERUP, Jens F.; et al. Casein glycomacropeptide is well tolerated in healthy adults and changes neither high-sensitive C-reactive protein, gut microbiota nor faecal butyrate: a restricted randomised trial. British Journal of Nutrition, v. 125, n. 12, p. 1374–1385, 2021.
WHITE, D. A. et al. White matter integrity and executive abilities following treatment with tetrahydrobiopterin (BH4) in individuals with phenylketonuria. Molecular Genetics and Metabolism, v. 110, n. 3, p. 213–217, 2013.
WORLD HEALTH ORGANIZATION. Global status report on alcohol and health. 2018
Downloads
Publicado
Como Citar
Edição
Seção
Licença
Este trabalho está licenciado sob uma licença Creative Commons Attribution 4.0 International License.
