FENILCETONÚRIA NO ADULTO: PERGUNTAS E RESPOSTAS

Abstract

A fenilcetonúria (FNC) é uma doença rara, autossômica recessiva, caracterizada por acúmulo do aminoácido fenilalanina (FAL) no sangue e outros tecidos. A base do tratamento da fenilcetonúria no Brasil consiste em uma dieta restrita de proteínas naturais, pois esse aminoácido tem presença preponderante em alimentos com alto teor proteico, assim deve-se realizar a exclusão de leguminosas, da maioria dos cereais e de alimentos ricos em proteínas de alto valor biológico (carnes, peixes, ovos e laticínios, por exemplo). Também deve-se realizar a ingestão de um complemento de aminoácidos isento de FAL e alimentos com pouca fenilalanina prescritos conforme a tolerância individual de cada pessoa com fenilcetonúria. O conhecimento sobre a doença e o seu tratamento constituem os pilares do auto manejo responsável da fenilcetonúria. Há escassez de materiais educacionais padronizados para o paciente com a doença e sabe-se que sua compreensibilidade, não foi investigada sistematicamente. Na literatura há insuficiência de referências práticas publicadas sobre o desenvolvimento de produtos educacionais em saúde para a fenilcetonúria. O conteúdo do produto educacional deve ser acessível como todo o processo de educação, e aberto para acolher as diferentes demandas dos usuários em saúde. A construção deste e-book baseou-se no modelo de design instrucional ADDIE. O uso deste modelo de construção foi possível devido a sua característica genérica e flexível, sua utilização centrada no paciente e sua coerência com as teorias de aprendizagem possibilitam a construção de um instrumento educacional robusto, com uso de períodos simples e curtos, linguagem acessível e dinâmica, com uso de perguntas e respostas para facilitar a utilização prioritária pelos pacientes, seus familiares e pela equipe multiprofissional de assistência à fenilcetonúria.